Ataxie

Die Ataxie beeinträchtigt die Koordination und folglich zielgerichtete Bewegungen, die im Alltag häufig benötigt werden.

Formen der Ataxie

Je nachdem in welchen Teilen des Körpers die Ataxie auftritt, kann man verschiedene Formen der Ataxie unterscheiden:

• Extremitätenataxie
  Darunter versteht man eine koordinative Bewegungsstörung der Arme und/oder Beine (oberen/unteren Extremitäten). Diese äußert sich durch grobschlägige und wackelige Bewegungen. An Armen und Händen erkennt man sie vor allem bei rasch alternierenden (abwechselnden) Bewegungen (Diadochokinese) und im Schriftbild. Bei Zielbewegungen, wie z.B. beim Greifen eines Glases, kann es zur Verfehlung des Ziels (Dysmetrie) kommen. Ataktische Bewegungen der Beine präsentieren sich vor allem beim Stehen und Gehen (vgl. Stand-/Gangataxie).

• Rumpfataxie
  Eine Rumpfataxie zeigt sich in wackeligen, unkoordinierten Bewegungen des Rumpfes, was sogar bis hin zum Gleichgewichtsverlust führen kann. Ersichtlich wird die Rumpfataxie im Sitz, v.a. wenn die Füße frei hängen und die Arme nach vorne ausgestreckt sind.

• Standataxie
  Eine Standataxie tritt im Stehen auf und äußert sich ähnlich der Rumpfataxie in einem systematischen oder unsystematischen Schwanken des Körpers. Die Schwankungen können so stark sein, dass der Patient das Gleichgewicht verliert und zu Boden fällt.

• Gangataxie
  Im Gehen zeigen sich Koordinationsstörungen meist durch ein schwankendes Gangbild. Dieses versuchen die Betroffenen durch ein erhöhtes Gangtempo, Versteifen des Körpers und/oder Festhalten an Gegenständen oder Wänden zu kompensieren.

Ursachen & Einteilung von Ataxien

Eine Einteilung der Ataxien kann durch die Unterscheidung des Schädigungsortes oder der Art der Ursache erfolgen.

Je nach Schädigungsort kann man eine Störung im zentralen (ZNS) oder peripheren Nervensystem (PNS) beschreiben. Bei einer Schädigung des ZNS unterscheidet man eine zerebelläre von einer spinalen (oder auch sensiblen) Ataxie. Zerebellär bedeutet, dass die Ursache im Kleinhirn liegt. Spinal heißt, dass die Ursache im Rückenmark liegt. Störungen der peripheren Nerven (PNS) entstehen häufig durch Polyneuropathien.

Am gebräuchlichsten ist jedoch eine Einteilung abhängig von der Art der Ursache:

• Genetische oder hereditäre (erbliche) Ataxien
  Hierbei unterscheidet man je nach Erbgang autosomal vererbte (rezessiv oder dominant) oder x-chromosomal vererbte zerebelläre Ataxien. Autosomal rezessiv vererbte Formen, wie die Friedreich-Ataxie (FRDA), zeichnen sich durch einen frühen Beginn (im Kindesalter) aus. Autosomal dominant vererbte Formen, wie z.B. spinozerebelläre Ataxien (SCA), beginnen zumeist erst im Erwachsenenalter.

• Erworbene Ataxien
  Erworbene Ataxien bezeichnen alle Formen der nicht angeborenen Ataxien. Also jene, die durch eine Schädigung eingetreten sind. Ursächlich dafür können z.B. Schlaganfall, Multiple Sklerose, Schädelhirntrauma, Hirnblutungen, Tumore sowie eine alkoholische (ACD) oder paraneoplastische Kleinhirndegeneration (PCD: Autoimmunstörung im Rahmen verschiedener Tumore) sein.

• Idiopathische oder sporadische Ataxien
  Es kann weder eine genetische noch erworbene Ursache festgestellt werden, obwohl sich klinisch eine Ataxie zeigt. Diese Form wird als idiopathische oder sporadische Ataxie bezeichnet. Dazu zählt z.B. die Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C).

Man unterscheidet verschiedene Formen der Ataxie. Diesen liegen unterschiedlichste Ursachen zu Grunde (wie z.B. ein Schlaganfall).

Diagnose: Ataxie

Zur Diagnose einer Ataxie ist eine ausführliche Anamnese (Erhebung der Krankengeschichte) und neurologische Untersuchung notwendig. Danach erfolgt ein entsprechendes bildgebendes Verfahren, zumeist eine Magnetresonanztomographie (MRT). Bei Verdacht auf eine genetische Ursache wird eine biochemische und molekulargenetische Labordiagnostik durchgeführt.

Zur Messung der Ausprägung der unterschiedlichen Ataxie-Symptome können verschiedene klinische Skalen verwendet werden. Die „International Cooperative Ataxia Rating Scale“ (ICARS) und die „Scale for Assessment and Rating of Ataxia“ (SARA) testen unter anderem Stand, Gang, Extremitätenataxie und Sprache. Bei der Friedreich-Erkrankung (FRDA) wird für die spezifischen Symptome die klinische FRDA-Skala herangezogen.

Therapie & Behandlung einer Ataxie

Eine ursächliche Behandlung der Ataxie ist, wenn überhaupt, am ehesten bei erworbenen Ataxien möglich. Ansonsten steht eine regelmäßige professionelle Beratung und/oder Behandlung im Mittelpunkt. Rehabilitative Maßnahmen, wie Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie fokussieren auf aktive koordinationsfördernde Maßnahmen.

Die funktionelle Elektrostimulation kann das koordinative Training fördern. Durch die EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation werden alltagsrelevante koordinative Bewegungen auf eine natürliche Weise unterstützt. Die EMG-Messung ermöglicht es dem Betroffenen die Bewegung selbstständig zu beginnen. Durch den Einsatz von bis zu 4 Stimulationskanälen kann die muskuläre Koordination in mehreren Muskelgruppen so verbessert werden, dass eine kontrollierte Bewegung ausgeführt werden kann und das Wiedererlernen verloren gegangener Funktionen beschleunigt wird.

Ein tägliches koordinatives Training zu Hause mit kurzen Übungseinheiten (ca. 20 min.) ist bei Ataxie empfehlenswert, um optimale Therapieergebnisse zu erzielen.

Die funktionelle Elektrostimulation kann mit alltäglichen Aktivitäten kombiniert werden, um die Koordination bei Ataxie zu verbessern.