Fazialisparese

Ursachen einer Fazialisparese

Gesichtsnervenentzündung

Eine Fazialisparese kann durch eine Entzündung entstehen. In diesem Fall spricht man von einer Gesichtsnervenentzündung. Hierbei kommt es zu einer Entzündung des peripheren Nervs durch Viren oder Bakterien. Mögliche Erreger sind:

• neurotrope Viren (Viren, die Nervenzellen befallen, z.B. HIV)
• Zoster-Viren (im Rahmen des Zoster oticus)
• Borrelien (Neuroborreliose)

Periphere Fazialisparese

Die Lähmung der Gesichtsmuskulatur durch eine periphere Schädigung, also einer Beeinträchtigung des Gesichtsnervs (N. fazialis) selbst, kann verschiedene Gründe haben. In 60-75 % der Fälle ist die Ursache ungeklärt (idiopathisch), den übrigen 25-40 % liegen verschiedenste Ursachen zu Grunde (Finkensieper et al. 2012 ).

Mögliche Ursachen für die Entwicklung einer peripheren Fazialisparese:

• Idiopathisch 
  Hierbei ist die Ursache der Entstehung unklar.

• Traumatisch 
  Es kommt zu Verletzungen des Gesichtsnervs, häufig durch Brüche des Felsenbeins.

• Tumore
  Zumeist wird der Nerv durch die Bedrängung des Tumors geschädigt. Verschiedene Tumore können den Nerv beeinträchtigen:
  • Tumore der Ohrspeicheldrüse (Parotistumore)
  • Schwannom des N. fazialis
  • Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom)
  • Perlgeschwulst (Cholesteatom)
  • Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel
  • Streuung von Tumorzellen in die Hirnhäute (Meningeosis neoplastica)

• Iatrogen (durch den Arzt verursacht)
  Die Schädigung des Gesichtsnervs kann ebenfalls als mögliche Komplikation im Rahmen der OP bei Entfernung der Ohrspeicheldrüse (Glandula Parotis) oder der Unterkieferspeicheldrüse (Glandula Submandibularis) auftreten.

• Im Rahmen folgender Syndrome
  • Guillain-Barré-Syndrom (akut entzündliche Erkrankung peripherer Nerven) Besonders bei: Miller-Fischer Syndrom (eine Variante des GBS)
  • Carey-Fineman-Ziter-Syndrom (angeborenen Hirnfehlbildung)
  • Möbius-Syndrom (angeborenes Fehlbildungssyndrom)
  • Melkersson-Rosenthal-Syndrom (entzündliche Erkrankung von Arterien)
  • Heerfordt-Syndrom (Entzündung der Ohrspeichel- und Tränendrüse) 

Auch im Rahmen von Stoffwechselerkrankungen, wie z.B. bei Diabetes mellitus (v.a. in Verbindung mit arterieller Hypertonie) und in der Schwangerschaft (v.a. im letzten Trimenon) kann sich eine Fazialisparese entwickeln (Heckmann et al. 2017).

Je nach Ursache kann die Fazialisparese auch spezielle Namen haben:

• Bell´sche Lähmung oder Bell´s Palsy bei idiopathischer Fazialisparese
• Ramsay-Hunt-Syndrom im Rahmen des Zoster oticus
• Mona-Lisa-Syndrom im Rahmen der Schwangerschaft

Zentrale faziale Parese

Führt eine zentrale Schädigung, also eine Funktionsstörung im Gehirn, zu einer Lähmung der Gesichtsmuskulatur, kann das ebenfalls mehrere Ursachen haben:

• Schlaganfall
• Multiple Sklerose
• Tumore
• etc.

Tritt eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur plötzlich ein, egal ob eine periphere oder zentrale Ursache zu Grunde liegt, sollte das immer als Notfall betrachtet und umgehend ein Arzt aufgesucht werden.

Symptome der Fazialisparese

Da in der Regel der periphere Nerv auf einer Seite betroffen ist, äußern sich die Symptome meist einseitig, d.h. es kommt zur halbseitigen Gesichtslähmung. Nur in seltenen Fällen, wie z. B. bei Borreliose, kann es zu einer beidseitigen Fazialisparese kommen.

Hauptsymptom der Schädigung des Gesichtsnervs ist die Lähmung der mimischen Muskulatur, die folgendermaßen sichtbar wird:

• hängender Mundwinkel
• hängendes Augenlied
• Stirnrunzeln nicht möglich

Die Augenmuskellähmung führt häufig zu einem fehlenden Lidschluss. Dabei besteht die Gefahr, dass das Auge austrocknet, was unbedingt symptomatisch therapiert werden muss.

Neben den Muskeln können durch die Schädigung des N. fazialis auch andere Funktionen des Nerves betroffen sein. Beeinträchtigungen können sich wie folgt äußern:

• Tränenbildung verringert
• Geräuschempfindlichkeit (Hyperakusis durch Ausfall des M. stapedius)
• Speichelproduktion vermindert
• Geschmackswahrnehmung gestört (vordere 2/3 der Zunge)

Schmerzen, Taubheit oder Kribbeln einer Gesichtshälfte kommen nicht durch die Schädigung des Gesichtsnervs zu Stande, sind aber bei manchen Schädigungen durch die Mitbeteiligung anderer Nerven (N. trigeminus) gelegentlich zu beobachten.

Verlauf & Prognose bei Fazialisparese

Die Dauer und die Aussicht auf Heilung sind stark abhängig von der Ursache, Art und Ausmaß der Fazialisparese.

Die zumeist spontan aufgetretene idiopathische Fazialisparese hat eine relativ gute Prognose. In 71 % der Fälle bildet sich die Lähmung in der Regel innerhalb von Tagen oder Wochen, seltener nach Monaten von selbst zurück. Nur bei etwa 29 % der Betroffenen bleiben motorische Defizite und bei 16 % kommt es zur Entwicklung von Synkinesien, das sind z.B. Mitbewegungen des Auges bei Mundschluss (Peitersen 2002). Eine gute Prognose haben ebenfalls erstmals aufgetretene einseitige Fazialisparesen, vor allem wenn die Betroffenen „jung“ sind (< 60 Jahren) und der Nerv nur teilweise geschädigt ist (Neurapraxie).

Ist der Nerv stark geschädigt oder sogar komplett durchtrennt (Axonotmesis), wie es z.B. bei schweren Felsenbeinbrüchen der Fall sein kann, ist eine komplette Heilung (Remission) der Symptomatik eher unwahrscheinlich. Bei einer unvollständigen Ausheilung kann es im weiteren Verlauf zu starken Asymmetrien oder Synkinesien im Gesicht kommen, die die Betroffenen zumeist sehr belasten.

Die Lähmung der Muskulatur im Mundbereich ist nicht nur psychisch belastend, sondern auch einschränkend im Alltag. Die schlaffe Muskulatur führt dazu, dass Speichel oder Flüssigkeiten beim Trinken aus dem Mundwinkel herausrinnen („drooling“) oder Nahrung in der Wangentasche liegen bleibt. Die reduzierte Kraft kann sich auch auf das Sprechen auswirken. Laute können zumeist nicht mehr adäquat gebildet werden, wodurch der Betroffene schwer verständlich wird (Dysarthrie/ Sprechstörung).

Diagnose: Fazialisparese

Die Diagnose der Fazialisparese wird meist von einem Neurologen gestellt. In manchen Fällen kann es aber auch notwendig sein, einen HNO Arzt heranzuziehen.

Der Arzt beginnt mit einer körperlichen Untersuchung, die Hinweise auf die Form und Ursache der Fazialisparese geben soll. Von allen möglichen Symptomen der Fazialisparese ist die Funktion der Gesichtsmuskulatur klinisch am leichtesten zu überprüfen. Folgende Bewegungsaufgaben können dem Betroffenen zur Diagnosestellung gegeben werden (Hacke 2016): 

• Stirn runzeln
• Augen öffnen/schließen
• Nase rümpfen
• Mund/Lippen: Kussmund machen, lächeln, pfeifen, Wangen (auch einseitig) aufblasen

Kann das Auge nicht vollständig geschlossen werden, ist das Bell Phänomen zu beobachten. Dieses bezeichnet das sichtbar werden der Aufwärtsrotation des Augapfels (und damit das Weiße des Auges) durch den unvollständigen Lidschluss. Diese Bewegung ist ein physiologischer Schutzreflex des Auges, um die Hornhaut (Kornea) zu schützen (der aber nur bei 75 % der Bevölkerung auftritt).

Schwere Paresen erkennt man bereits vor der Beweglichkeitsprüfung. Bei der optischen Erst-Befundung (Inspektion) sind unterschiedlich weite Lidspalten, ein herabhängender Augen- und Mundwinkel sowie eine Asymmetrie der Gesichtsfalten erkennbar.

Die Diagnostik der Gesichtslähmung erfolgt durch optische und klinische Prüfung, gefolgt von elektrophysiologischer Untersuchung, transkranieller Magnetstimulation, Lumbalpunktion oder selten der Bildgebung des Kopfes.

Zur genaueren Abklärung stehen dem Arzt weitere diagnostische Möglichkeiten zur Verfügung:

• Elektrophysiologische Untersuchung
  (Elektroneurographie des distalen N. fazialis / Elektromyographie der mimischen Muskulatur)
  Sie gibt eindeutigen Aufschluss, ob der Gesichtsnerv beschädigt und die Muskulatur schwach ist.
  
• Transkranielle Magnetstimulation (am Austritt aus dem Hirnstamm)
  Sie gibt v.a. in der Frühphase Hinweise auf eine periphere Problematik.
  
• Lumbalpunktion:
  Die Lumbalpunktion wird durchgeführt, um Liquor zu entnehmen. Bei Verdacht auf bestimmte Erreger kann die Liquor-Diagnostik sehr aufschlussreich sein.
• Bildgebung des Kopfes (CCT oder MRT)
  Sie ist in der Regel nicht notwendig. Sie wird lediglich bei Verdacht auf eine zentrale Schädigung (Schlaganfall, Tumor, etc.) durchgeführt.

Therapie bei Fazialisparese

Bei bekannter Ursache steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Ist die Ursache unbekannt, wie bei der idiopathischen Fazialisparese, beinhaltet die medikamentöse Standard-Therapie die Gabe von Glukokortikoiden und/oder Virostatika.

In manchen Fällen kann aber auch eine symptomatische Therapie notwendig sein, so z.B. bei unzureichendem Lidschluss. Hier wird durch künstliche Tränen, Augensalbe und/oder Uhrglasverband das Auge vor dem Austrocknen geschützt. Bei persistierendem fehlendem Lidschluss kann manchmal auch die Lidbeschwerung durch Gold- oder Platingewichte notwendig sein.

Zur symptomatischen Behandlung von Synkinesien (Mitbewegung des Auges bei Mundbewegung) wird in Einzelfällen Botulinumtoxin (kurz: Botox) eingesetzt. Dies muss alle 3-4 Monate erneut gespritzt werden, um bleibende Erfolge zu erzielen.

Bei schwerwiegenden, bleibenden Paresen werden in bestimmten Fällen auch mikrochirurgische Techniken zur Rekonstruktion des Gesichtsnervs, z.B.

• mit dem intakten Nerv der Gegenseite (Cross-Face-Nervennaht)
• durch eine Verbindung mit anderen Nerven (Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht)

durchgeführt. Der freie (dynamische) Muskeltransfer des Stirnmuskels (des M. temporalis) ist ebenfalls eine Option. Da die Forschung in diesem Bereich noch nicht ausgereizt ist, gibt es zusehends weitere Möglichkeiten zur operativen Versorgung.

Behandlung der Fazialisparese

Die therapeutische Behandlung der Lähmung der Gesichtsmuskulatur wird bei zentralen Paresen, bei länger andauernden peripheren Paresen und als ergänzende Therapie bei medikamentöser Behandlung empfohlen. Die Übungen in der Logopädie, Physiotherapie und/oder Elektrostimulation dienen der Wiederherstellung von Funktionen, der Verbesserung von Bewegungsstörungen (Dyskinesien), der Kräftigung der Muskulatur und aus psychologischen Gründen zur Steigerung der Selbstwirksamkeit.

Logopädie, Physiotherapie & Ergotherapie

Bewegungsübungen zum Training der mimischen Muskulatur werden meistens von Logopäden, aber auch von Physiotherapeuten und Ergotherapeuten durchgeführt. Die Übungen können gemeinsam mit Emotionen (v.a. beim Lachen) und/oder in Kombination mit einem Spiegel durchgeführt werden. Beispiele für Übungen zum Training der mimischen Muskulatur:

• böse schauen/Augenbrauen zusammenziehen
• erstaunt schauen/Augenbrauen hochziehen

• Augen ganz (leicht/fest) oder teilweise schließen
• Augen weit öffnen
• blinzeln 

• Nase hochziehen/rümpfen
• Nasenflügel weit machen
• Nase nach unten ziehen/Nasenflügel eng machen 

• lächeln (mit geschlossenen/offenem Mund)
• Zähne zeigen
• Mund spitzen (pfeifen/Kussmund machen)
• Wangen aufblasen
• etc.

Verschiedene Übungen für Stirn, Augen, Nase und/oder Mund werden für jeden Patienten individuell ausgewählt und dienen der funktionellen Verbesserung (Pereira et al. 2011). Evidenz dafür gibt es vor allem bei chronischen Fällen mit moderater Parese (Teixeira et al. 2011). Bei schwerer Parese führt der frühe Beginn der Übungsbehandlung zu positiven Effekten bezüglich Schweregrad und Dauer der Rückbildung (Nicastri et al. 2013).

Elektrotherapie & Biofeedback

Bei peripheren Paresen steht die Behandlung mit speziellen Strömen (niedrige Frequenz, lange Impulsdauer) im Vordergrund. Wenn der Nerv komplett durchtrennt ist, vor allem nach chirurgischen Eingriffen, steht die Elektrotherapie im Vordergrund, um die Muskulatur vor dem Abbau (Atrophie) und der bindegewebigen Umstrukturierung zu schützen.

Der Irrglaube, dass die Stimulation die Reinnervation (Wiederherstellung der nervalen Versorgung) behindert, konnte in aktuellen Studien widerlegt werden (Carraro 2018). Erste Studien zeigen sogar die Förderung der Innervation durch die elektrische Stimulation mit niedriger Frequenz (Gordon et al. 2016).

Bei zentralen Lähmungen der Gesichtsmuskulatur wird die funktionelle Elektrostimulation (EMG-getriggerte Mehrkanal-Elektrostimulation), die Biofeedbacktherapie oder eine Kombination aus beiden angewandt. Übungen umfassen einen oder zwei Muskeln (1-kanalig oder 2-kanalig) und dienen dazu, Funktionen wiederherzustellen oder Mitbewegungen zu vermeiden.